Ογκολογία

Ένας διαδικτυακός τόπος για την ογκολογία

Καρκίνος ρινοφάρυγγα

Ανατομία: που βρίσκεται ο ρινοφάρυγγας;


Ο φάρυγγας διακρίνεται στο ρινοφάρυγγα (nasopharynx), στο στοματοφάρυγγα (oropharynx) και στον υποφάρυγγα (hypopharynx). Ο ρινοφάρυγγας βρίσκεται πίσω από τη ρινική κοιλότητα πάνω από το επίπεδο της μαλθακής υπερώας. Προς τα πάνω αφορίζεται από τα οστά της βάσης του κρανίου ενώ προς τα πίσω από τους πρώτους αυχενικούς σπονδύλους.

Ανατομία ρινοφάρυγγα
Ανατομία ρινοφάρυγγα (nasopharynx). Ο ρινοφάρυγγας βρίσκεται πίσω από τη ρινική κοιλότητα (nasl cavity), κάτω από τα οστά της βάσης του κρανίου, πάνω από το επίπεδο της μαλθακής υπερώας (oral cavity) και μπροστά από τη σπονδυλική στήλη. Πηγή: canver.gov

Ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα επομένως εξορμάται από κύτταρα που βρίσκονται στην εν λόγω περιοχή.

Επιδημιολογία


Ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα παρουσιάζει έντονη γεωγραφική κατανομή, δηλαδή η συχνότητά του είναι διαφορετική σε διάφορες περιοχές της γης. Π.χ. είναι σχετικά σπάνιος στις ΗΠΑ ενώ ιδιαίτερα συχνός στην Κίνα. Σχετίζεται με λοίμωξη με τον ιό Eibstein Barr της λοιμώδους μονοπυρήνωσης και η συσχέτιση αυτή είναι ανεξάρτητη της γεωγραφικής κατανομής. Εμφανίζεται συχνότερα σε άντρες απ’ ό,τι σε γυναίκες με αναλογία περίπου 3 προς 1 και σε μικρότερες ηλικίες απ’ ό,τι άλλα νεοπλάσματα της κεφαλής και τραχήλου. Μάλιστα ένα 20% των ασθενών είναι μικρότεροι από 30 έτη.

Συμπτώματα


Ανώδυνη τραχηλική διόγκωση
Ένα από τα πρώτα συμπτώματα είναι η διόγκωση στην περιοχή της τραχηλικής χώρας, όπου ο ασθενής ψηλαφά ένα μόρφωμα στο λαιμό του. Το ποσοστό των ασθενών που έχουν κατά τη στιγμή της διάγνωσης διογκωμένους τραχηλικούς λεμφαδένες φτάνει έως και το 87%. Οι αδένες που προσβάλλονται συχνότερα στο πλαίσιο της λεμφογενούς επέκτασης της νόσου είναι οι οπισθοφαρυγγικοί λεμφαδένες (εκ φύσεως αψηλάφητοι) και στη συνέχεια οι εν τω βάθει τραχηλικοί και οι οπίσθιοι τραχηλικοί (ψηλαφητοί). Οι διογκωμένοι λεμφαδένες μπορεί να είναι είτε μόνο από τη μία πλευρά του τραχήλου (μονόπλευροι) είτε και στις δύο πλευρές (αμφοτερόπλευροι). Περίπου το 50% των ασθενών παρουσιάζουν αμφοτερόπλευρη διόγκωση. Μάλιστα, ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα έχει τόσο μεγάλη τάση επέκτασης προς τους λεμφαδένες του τραχήλου που μπορεί να έχει ήδη μετασταθεί χωρίς καν να υπάρχει ευδιάκριτη εξεργασία στον ρινοφάρυγγα.

Συμπτώματα από το ους (αυτί)
Δεύτερα σε συχνότητα είναι τα συμπτώματα από το ους, όπως αίσθημα βάρους στο αυτί, διαταραχή της ακοής, εμβοές, μέση ωτίτιδα, κλπ. Τα συμπτώματα αυτά προκαλούνται λόγω της απόφραξης του στομίου της ευσταχιανής σάλπιγγας (κίτρινος κύκλος στην παρακάτω εικόνα) από τον όγκο, η οποία απόφραξη οδηγεί σε αδυναμία εξισορρόπησης της πίεσης εκατέρωθεν της τυμπανικής μεμβράνης.

Καρκίνος ρινοφάρυγγα και απόφραξη της ευσταχιανής σάλπιγγας.
Καρκίνος ρινοφάρυγγα και απόφραξη της ευσταχιανής σάλπιγγας. Ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα (nasopharynx) μπορεί να προκαλέσει απόφραξη του έσω στομίου της ευσταχιανής σάλπιγγας (auditory tube). Το αποτέλεσμα είναι η αδυναμία εξισορρόπησης της πίεσης εκατέρωθεν της τυμπανικής μεμβράνης και η δημιουργία συμπτωμάτων από το ους (αυτί). Πηγή: βλ. Βιβλιογραφία.

Συμπτώματα από τη μύτη
Τα συμπτώματα από τη μύτη μπορεί να περιλαμβάνουν επίσταξη (ρινορραγία) ή και αίσθημα ρινικής απόφραξης («βουλωμένη μύτη»). Βέβαια, αυτό δεν σημαίνει πως όποιος έχει αυτά τα συμπτώματα έχει όγκο στον ρινοφάρυγγα.

Συμπτώματα από τον οφθαλμό
Εάν ο όγκος του ρινοφάρυγγα επεκταθεί προς τα εμπρός, δηλαδή προς τον οφθαλμικό κόγχο είναι δυνατόν να προκαλέσει πρόπτωση οθφαλμού, διπλωπία ή και οπισθοβολβικό πόνο.

Νευρολογικά συμπτώματα
Πιο σπάνια είναι τα συμπτώματα που προκαλούνται από παράλυση των εγκεφαλικών συζυγιών (εγκεφαλικές συζυγίες ονομάζονται διάφορα νεύρα που εκπορεύονται από τον εγκεφάλο και μπορεί να προσβληθούν στο επίπεδο της βάσης του κρανίου από τη μάζα του ρινοφάρυγγα). Οι εγκεφαλικές συζυγίες είναι κατά σειρά: οσφρητικό, οπτικό, κοινό κινητικό, τροχιλιακό, τρίδυμο, απαγωγό, προσωπικό, ακουστικό, γλωσσοφαρυγγικό, πνευμονογαστρικό, παραπληρωματικό και υπογλώσσιο νεύρο.

Η προσβολή της ΙΙ έως VI συζυγίας ονομάζεται πετροσφηνοειδές σύνδρομο του Jacod και χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία (παράλυση των μυών που κινούν τον οθφαλμό), σύστοιχη απώλεια της όρασης και νευραλγία τριδύμου.

Η προσβολή της IX έως XII συζυγίας ονομάζεται οπισθοπαρωτιδικό σύνδρομο του Villaret και χαρακτηρίζεται από δυσφωνία (παράλυση των φωνητικών χορδών), αναισθησία του λάρυγγα, δυσφαγία (δυσκολία κατά την κατάποση λόγω παράλυσης του ανώτερου σφιγκτήρα του φάρυγγα), απώλεια γεύσης στο οπίσθιο 1/3 της γλώσσας, απόκλιση της γλώσσας, ατροφία του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός (ο στερνοκλειδομαστοειδής νευρώνεται από την XI εγκεφαλική συζυγία) και σύνδρομο Horner με πτώση του βλεφάρου, μύση και αδυναμία εφίδρωσης στην πάσχουσα πλευρά.

Διάγνωση


Για να τεθεί η διάγνωση του καρκίνου του ρινοφάρυγγα απαιτείται η λήψη βιοψιών. Το υλικό της βιοψίας μπορεί να παρθεί από την πρωτοπαθή βλάβη του ρινοφάρυγγα είτε με τη βοήθεια ειδικού ενδοσκοπίου που χειρίζεται ο ΩΡΛ ιατρός, είτε από τυχόν μεταστατική νόσο στους λεμφαδένες του τραχήλου. Στην τελευταία περίπτωση αυτό μπορεί να γίνει είτε με ανοικτή βιοψία είτε με βιοψία δια λεπτής βελόνης (fine needle aspiration, FNA).

Σε ιστολογικό επίπεδο ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα υποδιαιρείται σε 3 κατηγορίες με βάση τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας.

1. Πλακώδες κερατινοποιούμενο καρκίνωμα (WHO type I)
2. Πλακώδες μή κερατινοποιούμενο καρκίνωμα (WHO type II)
3. Αδιαφοροποίητο καρκίνωμα / λεμφοεπιθηλίωμα (WHO type III)

Το πλακώδες καρκίνωμα κάνει πιο συχνά τοπικές υποτροπές και λιγότερο συχνά απομακρυσμένες μεταστάσεις. Αντιθέτως, το αδιαφοροποίητο λεμφοεπιθηλίωμα ελέγχεται τοπικά, αλλά έχει την τάση να μεθίσταται σε απομακρυσμένα μέρη.

Σταδιοποίηση


Βασική αρχή της ογκολογίας είναι η σταδιοποίηση της νόσου, δηλαδή η κατάταξή της σε κάποιο στάδιο αναλόγως με την έκτασή της. Η σταδιοποίηση είναι πολύ σημαντική διότι καθορίζει το είδος της θεραπείας, αλλά και την πρόγνωση της πορείας της νόσου. Η σταδιοποίηση του καρκίνου του ρινοφάρυγγα γίνεται με βάση το σύστημα σταδιοποίησης TNM, που λαμβάνει υπόψη του το μέγεθος του όγκου (T από τη λέξεη Tumor), τον αριθμό, το μέγεθος και την εντόπιση των λεμφαδένων του τραχήλου (N από τη λέξη Nodes) και τέλος από την ύπαρξη ή όχι απομακρυσμένων μεταστάσεων (M από το Metastasis).

Μέγεθος του όγκου
Τ1: Ο όγκος περιορίζεται στον ρινοφάρυγγα. Ο όγκος μπορεί να έχει επεκταθεί προς τον στοματοφάρυγγα και/ή στις ρινικές κοιλότητες αλλά όχι πιο μακριά.
Τ2: Ο όγκος επεκτείνεται προς τα πλάγια (δεξιά ή αριστερά) στον παραφαρυγγικό χώρο, αλλά δεν διηθεί οστέινες δομές.
Τ3: Ο όγκος έχει επεκταθεί στις παραρρίνιες κοιλότητες και/ή στις παρακείμενες οστέινες δομές.
Τ4: Ο όγκος έχει επεκταθεί εντός του κρανίου και/ή προσβάλλει κρανιακά νεύρα (εγκεφαλικές συζυγίες) ή στον υποφάρυγγα ή στον οφθαλμικό κόγχο.

Λεμφαδένες
N0: Η νόσος δεν έχει επεκταθεί στους λεμφαδένες
N1: Επέκταση σε 1 ή περισσότερους λεμφαδένες από τη μία πλευρά του τραχήλου ή επέκταση αμφοτερόπλευρα στου οπισθοφαρυγγικούς λεμφαδένες. Σε κάθε περίπτωση κανένας λεμφαδένας δεν είναι μεγαλύτερος από 6 εκατοστά.
Ν2: Επέκταση σε λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του τραχήλου, κανένας όμως μεγαλύτερος από 6 εκατοστά.
Ν3: Επέκταση σε λεμφαδένες που είτε:
N3a: Είναι μεγαλύτεροι από 6 εκατοστά
N3b: Εντοπίζονται στην υπερκλείδια περιοχή (γνωστή και ως υπερκλείδιος βόθρος)

Μεταστάσεις
Μ0: Απουσία μετασταστικής νόσου
Μ1: Ο όγκος έχει επεκταθεί σε περιοχές του σώματος μακριά από το ρινοφάρυγγα (π.χ. οστά, πνεύμονες, ήπαρ)

Στη συνέχεια γίνεται ομαδοποίηση των επιμέρους παραμέτρων T, N, M στα κλινικά στάδια της νόσου που είναι τέσσερα: I, II, III, V. Για παράδειγμα το στάδιο T3N1M0 χαρακτηρίζεται ως στάδιο III. Ας δούμε αναλυτικά.

Σταδιοποίηση καρκίνου του ρινοφάρυγγα.
Σταδιοποίηση καρκίνου του ρινοφάρυγγα.

Οι διαγνωστικές εξετάσεις με τις οποίες σταδιοποιείται ένας ασθενής με καρκίνο του ρινοφάρυγγα είναι η αξονική τομογραφία σπλαχνικού κρανίου και τραχηλικής χώρας και/ή μαγνητική τομογραφία. Σε τοπικά προχωρημένη νόσο μπορεί να διενεργηθεί και ένα σπινθηρογράφημα οστών για αποκλεισμό απομακρυσμένης νόσου στα οστά.

Μαγνητική τομογραφία σε ασθενή με καρκίνο του ρινοφάρυγγα.
Μαγνητική τομογραφία σε ασθενή με καρκίνο του ρινοφάρυγγα. Πηγή: Dr Frank Gailard, Radiopaedia.org

Θεραπεία


Ακτινοθεραπεία
Λόγω της ιδιαίτερης ανατομικής εντόπισης του καρκίνου του ρινοφάρυγγα και της τάσης του για γρήγορη αμφοτερόπλευρη εξάπλωση στους λεμφαδένες του τραχήλου (συμπεριλαμβανομένων και των πλαγίων οπισθοφαρυγγικών λεμφαδένων του Rouvière που κατά κανόνα είναι χειρουργικά μη εξαιρέσιμοι), η θεραπεία εκλογής είναι κυρίως η ακτινοθεραπεία μόνη της ή σε συνδυασμό με ταυτόχρονη χημειοθεραπεία. Οι τραχηλικοί λεμφαδένες ακόμη κι αν είναι μεγάλοι σε μέγεθος είναι πολύ ακτινοευαίσθητοι και δυνητικά ιάσιμοι. Η συνολική δόση που χορηγείται είναι 65-70 Gy, δηλαδή 30 έως 35 θεραπείες με ημερήσια δόση 2Gy (35 x 2Gy = 70Gy). Εκτός από την πρωτοπαθή βλάβη στο ρινοφάρυγγα, ακτινοβολούνται όλοι οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες του τραχήλου καθώς επίσης και οι περιοχές του τραχήλου που ναι μεν δεν έχουν απεικονίσιμη νόσο αλλά είναι αυξημένη η πιθανότητα να έχουν επεκταθεί σε αυτούς τα νεοπλασματικά κύτταρα. Η διαφορά έγκειται στη διαφορετική δόση ακτινοβολίας που θα πάρουν οι διάφορες περιοχές.

Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί στα εξής κλινικά σενάρια:
1. Ως εισαγωγική χημειοθεραπεία (induction chemotherapy). Πριν δηλαδή την έναρξη των ακτινοθεραπειών, χορηγούνται κάποιοι κύκλοι χημειοθεραπείας. Αυτό γίνεται συνήθως όταν έχουμε πολύ τοπικά προχωρημένη νόσο και η μετάσταση είναι προ των πυλών, ενώ παράλληλα θέλουμε να μειώσουμε το μέγεθος του όγκου στον ρινοφάρυγγα για να γίνει πιο διαχειρίσιμος.
2. Ως σύγχρονη ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Στην περίπτωση αυτή η χημειοθεραπεία συνδυάζεται με την ακτινοθεραπεία, είτε 1 μέρατην εβδομάδα κάθε εβδομάδα για το σύνολο των ακτινοθεραπειών, είτε 1 φορά κάθε 3 εβδομάδες. Το χημειοθεραπευτικό φάρμακο που χρησιμοποιείται είναι η πλατίνα (cisplatin), ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί ν’ αντικατασταθεί από την καρβοπλατίνα (carboplatin).
3. Ως συστηματική θεραπεία. Όταν υπάρχει μεταστατική νόσος.

Χειρουργική
Παρά το γεγονός ότι η χειρουργική δεν έχει πρωταρχικό ρόλο στη θεραπεία του καρκίνου του ρινοφάρυγγα, εντούτοις ο ριζικός λεμφαδενικός καθαρισμός του τραχήλου είναι η θεραπεία εκλογής για υπολειπόμενη τραχηλική νόσο μετά το πέρας της ακτινοθεραπείας ή για νόσο που έχει υποτροπιάσει στον τράχηλο.

Βιβλιογραφία


1. Πηγή φωτογραφίας για την ευσταχιανή σάλπιγγα: Blausen.com staff. «Blausen gallery 2014». Wikiversity Journal of Medicine. DOI:10.15347/wjm/2014.010. ISSN 20018762.
2. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s. Cancer. Principles & Practice of Oncology, 10th Edition.
3. Leibel and Phillips. Textbook of Radiation Oncology, 3rd Edition.
4. Montgomery PQ. Principles and Practice of Head and Neck Surgery and Oncology, 2nd Edition.
4. http://en.wikipedia.org/wiki/Villaret%E2%80%99s_syndrome

Share